ewing sarkomu ne demek?

Ewing sarkomu kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir kanser türüdür.¹ Semptomlar tümör bölgesinde şişme, ağrı, ateş ve kemik kırığı içerebilir.² Başladığı en yaygın alanlar bacaklar, pelvis ve göğüs duvarıdır.³ Vakaların yaklaşık% 25'inde kanser tanı anında vücudun diğer bölgelerine artık yayılmıştır.⁴ Komplikasyonlar plevral efüzyon veya parapleji içerebilir.⁵

Ewing sarkomunun nedeni bilinmemektedir.⁶ Çoğu vaka rastgele ortaya çıkıyor gibi görünmektedir.⁷ Bazen ilkel nöroektodermal tümörler ile birlikte, Ewing tümör ailesi olarak bilinen bir kategoride gruplanır.⁸ Altta yatan mekanizma genellikle karşılıklı translokasyon olarak bilinen genetik bir değişikliği içerir.⁹ Tanı tümörün biyopsisine dayanır.¹⁰

Tedavi genellikle kemoterapi, radyoterapi tedavisi, cerrahi ve kök hücre nakli içerir.¹¹ Hedefli tedavi ve immünoterapi araştırılmaktadır.

1920'de James Ewing, tümörün farklı bir kanser türü olduğunu belirledi.¹²¹³ ABD'de yılda yaklaşık bir milyon kişiden biri etkilenir.¹⁴ Ewing sarkomu çoğunlukla gençlerde görülür ve çocukluk çağı kanserlerinin% 2'sini temsil eder.¹⁵¹⁶

Belirtiler

Belirti ve semptomlar şunları içerir: aralıklı ateş, anemi ve lökositozdur.¹⁷

Ewing sarkomu erkeklerde daha yaygındır ve genellikle çocuklukta veya ergenlikte görülür ve tepe noktası 10 ila 20 yaş arasındadır. Vücudun herhangi bir yerinde, ancak en yaygın olarak pelvis ve proksimal uzun tübüler kemiklerde, özellikle büyüme plakalarının çevresinde ortaya çıkabilir. Femurun diyaframları en yaygın bölgelerdir, ardından tibia ve humerus gelir. Yüzde otuz sunumda açıkça metastatiktir. İnsanlar genellikle aşırı kemik ağrısı çekerler. Nadiren vajinada gelişebilir.¹⁸¹⁹

Teşhis

Kesin tanı histomorfolojik bulgulara, immünohistokimyaya ve moleküler patolojiye dayanmaktadır.

Tıbbi görüntüleme

Konvansiyonel radyografilerde en sık görülen kemik görünümü periost reaksiyonu olan geçirgen bir litik lezyondur. Katmanlı veya "soğan derisi" tipi periost reaksiyonunun klasik tanımı sıklıkla bu lezyonla ilişkilidir. Düz filmler, ilk değerlendirme veya gösterime değerli bilgiler ekler. Geniş geçiş bölgesi (örn. Geçirgen), iyi huyluya karşı agresif veya malign litik lezyonların farklılaşmasında en kullanışlı düz film karakteristiğidir. Manyetik rezonans görüntüleme (MR) rutin olarak malign tümörlerin çalışmasında kullanılmaktadır. Tam kemik ve yumuşak doku genişliğini gösterecek ve tümörü yakındaki diğer anatomik yapılarla (örn. Damarlar) ilişkilendirecektir. Gadolinyum kontrastı kontrastsız çalışmalar hakkında ek bilgi vermediğinden gerekli değildir, ancak bazı mevcut araştırmacılar dinamik, kontrastlı MR'ın tümör içindeki nekroz miktarını belirlemeye yardımcı olabileceğini ve böylece ameliyattan önce tedaviye yanıtı belirlemede yardımcı olabileceğini savunmaktadır.

Benzer klinik tabloları olan diğer varlıklar arasında osteomiyelit, osteosarkom (özellikle telanjiektatik osteosarkom) ve eozinofilik granülom bulunur. Bitişik kemiğe aşınan pleomorfik farklılaşmamış sarkom (malign fibröz histiyositoma) gibi yumuşak doku neoplazmaları da benzer bir görünüme sahip olabilir. Biriken kanıtlar, daha önce muhtemelen Ewing tümör ailesine ait olduğu düşünülen EWSR1-NFATc2 pozitif sarkomların, genetik, transkriptomlar, epigentik ve epidemiyolojik profillerinde farklı bir tümör varlığını temsil edebileceklerini gösteren Ewing sarkomundan farklı olduğunu göstermektedir.²⁰²¹²²²³²⁴

Tedavi

Hemen hemen tüm insanlar çoklu ilaç kemoterapisi (çoğunlukla vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ifosfamid ve etoposid) yanı sıra cerrahi ve / veya radyasyon ile lokal hastalık kontrolü alırlar. Agresif bir yaklaşım gereklidir, çünkü tanı anında lokalize hastalığı olan hemen hemen tüm insanlar aslında asemptomatik metastatik hastalığa sahiptir.

Prognoz

Evreleme, lokalize olan insanları metastatik hastalığı olanlardan ayırmaya çalışır.²⁵ Çoğu zaman, metastaz akciğerlere, kemik ve / veya kemik iliğine yerleşir. Daha az yaygın alanlar arasında merkezi sinir sistemi ve lenf düğümleri bulunur.